Polycythemia: Penyakit Darah Pekat yang Kurang Dikenali

Photo By IPPT
Dr. Nurmusfirah Binti Ahmad (Master of Medicine (Transfusion Medicine) dan Dr. Nur Arzuar Abdul Rahim (Pakar Pediatrik)

Polycythemia atau penyakit darah pekat adalah keadaan di mana jumlah sel darah merah di dalam badan meningkat secara abnormal. Ini menyebabkan darah menjadi lebih pekat dan likat, menghalang aliran darah yang lancar dalam saluran darah. Keadaan ini boleh meningkatkan risiko pelbagai komplikasi, termasuk serangan jantung, strok, dan masalah pembekuan darah. Meskipun polycythemia bukanlah penyakit yang lazim dibicarakan di Malaysia, kesedaran mengenainya amat penting bagi membolehkan rawatan awal dijalankan.

Simptom-Simptom Polycythemia

Polycythemia sering kali sukar dikesan kerana simptom-simptomnya boleh muncul secara perlahan-lahan dan sering kali disalah anggap sebagai tanda-tanda penyakit lain. Walau bagaimanapun, beberapa simptom utama yang boleh diperhatikan adalah:

1. Keletihan Berpanjangan: Walaupun penghidapnya mungkin kelihatan sihat, mereka sering merasa sangat letih dan lemah tanpa sebab yang jelas.
2. Sakit Kepala: Pesakit sering mengadu sakit kepala yang teruk, yang boleh menjadi tanda tekanan darah tinggi akibat peningkatan sel darah merah.
3. Pening dan Sesak Nafas: Polycythemia boleh menyebabkan aliran darah menjadi kurang lancar, mengakibatkan pesakit merasa pening atau sesak nafas.
4. Kulit Kemerahan: Kulit, terutamanya di wajah, tangan, dan kaki, mungkin kelihatan kemerahan atau lebam akibat peningkatan jumlah sel darah.
5. Gatal-Gatal: Sesetengah pesakit mengalami gatal-gatal yang teruk, terutama selepas mandi air panas.
6. Pembesaran Limpa: Dalam kes yang lebih serius, pesakit mungkin mengalami pembesaran limpa, yang dikenali sebagai splenomegali.

Simptom-simptom ini mungkin kelihatan biasa, tetapi jika anda mengalami beberapa daripada tanda-tanda ini secara berterusan, adalah penting untuk mendapatkan pemeriksaan perubatan.

Cara Pengesanan Polycythemia

Penyakit ini boleh dikesan melalui beberapa ujian perubatan. Antara kaedah pengesanan yang biasa digunakan ialah:
1. Ujian Darah: Ujian darah lengkap (complete blood count - CBC) dilakukan untuk mengukur bilangan sel darah merah, hemoglobin, dan hematokrit. Peningkatan ketara dalam ketiga-tiga komponen ini boleh menunjukkan adanya polycythemia.
2. Ujian Erythropoietin (EPO): EPO adalah hormon yang merangsang pengeluaran sel darah merah. Ujian ini dilakukan untuk mengenal pasti tahap EPO dalam darah. Tahap EPO yang rendah biasanya menunjukkan polycythemia vera, sejenis polycythemia yang berpunca dari masalah sumsum tulang.
3. Ujian Oksigen Darah: Polycythemia sekunder boleh disebabkan oleh keadaan di mana tubuh tidak mendapat cukup oksigen, seperti penyakit paru-paru kronik. Oleh itu, ujian oksigen darah boleh membantu mengenal pasti punca polycythemia.
4. Ujian Sumsum Tulang: Jika terdapat kecurigaan polycythemia vera, ujian sumsum tulang mungkin dilakukan untuk memeriksa jika terdapat pertumbuhan sel darah yang tidak normal di dalam sumsum tulang.
Pengesanan awal amat penting bagi mengelakkan komplikasi yang lebih serius.

Kadar Prevalen Polycythemia di Malaysia

Setakat ini, tiada data khusus mengenai prevalen polycythemia di Malaysia. Namun, di peringkat global, polycythemia vera berlaku dalam kadar kira-kira 1 hingga 3 orang bagi setiap 100,000 orang setiap tahun ⁽¹⁾. Purata umur sewaktu diagnosis penyakit ini adalah dalam lingkungan umur 60 sehingga 65 tahun ^{(1, 2)}, namun penyakit ini masih boleh berlaku dalam mana-mana peringkat umur terutamanya kepada individu berumur lebih 50 tahun ⁽¹⁾. Memandangkan polycythemia vera adalah penyakit yang jarang berlaku, kesedaran mengenainya di kalangan masyarakat umum masih rendah. Kebanyakan kes polycythemia sekunder pula sering dikaitkan dengan faktor gaya hidup atau penyakit lain seperti penyakit paru-paru atau jantung.

Walaupun tiada statistik tepat untuk Malaysia, polycythemia sekunder mungkin lebih kerap berlaku, terutamanya di kalangan individu yang menghidap penyakit paru-paru kronik atau yang tinggal di kawasan dengan pencemaran udara yang tinggi.

Photo By Internet source
Sample darah Polycythemia Vera Berbanding Sample Darah Normal

Rawatan Polycythemia

Rawatan polycythemia bergantung kepada jenis dan tahap keparahannya. Terdapat dua jenis utama polycythemia:
1. Polycythemia Vera (PV): Ini adalah keadaan di mana sumsum tulang menghasilkan terlalu banyak sel darah merah. Rawatan untuk PV termasuk:
• Phlebotomy: Prosedur ini melibatkan pengeluaran darah secara berkala untuk mengurangkan jumlah sel darah merah dan mencegah komplikasi seperti pembekuan darah. Ia serupa dengan proses menderma darah.
• Hydroxyurea: Ubat ini membantu mengurangkan pengeluaran sel darah merah dalam sumsum tulang.
• Aspirin: Penggunaan dos aspirin yang rendah boleh membantu mengurangkan risiko pembekuan darah dengan menipiskan darah.
• Interferon Alfa: Bagi pesakit yang tidak boleh menerima hydroxyurea, interferon alfa boleh digunakan untuk mengawal pengeluaran sel darah merah.

2. Polycythemia Sekunder: Ini disebabkan oleh masalah asas lain seperti penyakit paru-paru atau jantung. Rawatan bagi polycythemia sekunder melibatkan:
• Mengatasi Punca Asal: Contohnya, jika polycythemia disebabkan oleh penyakit paru-paru, rawatan untuk memperbaiki fungsi paru-paru adalah keutamaan.
• Oksigen Tambahan: Sesetengah pesakit mungkin memerlukan rawatan oksigen tambahan untuk meningkatkan bekalan oksigen dalam badan mereka.
• Phlebotomy: Seperti PV, pesakit dengan polycythemia sekunder juga mungkin memerlukan phlebotomy untuk mengurangkan kelikatan darah.

Komplikasi Polycythemia

Polycythemia yang tidak dirawat boleh membawa kepada pelbagai komplikasi serius, termasuk:
1. Trombosis: Kelikatan darah yang tinggi boleh menyebabkan pembentukan darah beku (trombosis), yang boleh menghalang aliran darah ke organ penting seperti otak, jantung, atau paru-paru. Ini boleh membawa kepada strok atau serangan jantung.
2. Gout: Polycythemia meningkatkan tahap asid urik dalam badan, yang boleh menyebabkan gout, sejenis artritis yang sangat menyakitkan.
3. Penyakit Jantung: Tekanan darah yang tinggi dan kelikatan darah yang meningkat boleh meningkatkan risiko penyakit jantung.
4. Myelofibrosis: Ini adalah keadaan di mana sumsum tulang menjadi parut dan berhenti menghasilkan sel darah dengan betul. Polycythemia vera boleh berkembang menjadi myelofibrosis jika tidak dirawat.
5. Leukemia: Dalam kes yang jarang berlaku, polycythemia vera boleh berubah menjadi leukemia myeloid akut, sejenis kanser darah.

Kesimpulan

Polycythemia adalah penyakit darah yang kurang dikenali tetapi mempunyai potensi komplikasi yang serius jika tidak dirawat. Simptom-simptomnya mungkin kelihatan ringan pada peringkat awal, tetapi jika tidak diberi perhatian, ia boleh menyebabkan masalah kesihatan yang serius. Pengesanan awal melalui ujian darah dan rawatan yang betul boleh membantu mengawal penyakit ini dan mencegah komplikasi.

Kesedaran tentang polycythemia di Malaysia masih rendah, tetapi dengan peningkatan pemahaman tentang penyakit ini, lebih ramai individu yang berisiko dapat mendapatkan rawatan awal dan menjalani kehidupan yang lebih sihat. Meskipun polycythemia adalah penyakit yang jarang berlaku, pengetahuan mengenainya adalah penting bagi setiap individu supaya dapat mengenali tanda-tandanya dan mendapatkan rawatan yang sewajarnya.

Rujukan:

1.Palandri F, Mora B, Gangat N, Catani L. Is there a gender effect in polycythemia vera? Ann Hematol. 2021;100(1):11-25. doi:10.1007/s00277-020-04287-w https://rdcu.be/d0hd2
2.Polycythemia vera facts.  The Leukemia & Lymphoma Society. https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/FS13_PolycythemiaVera_FactSheet_final5.1.15.pdf
3.https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/polycythemia-vera/symptoms-causes/syc-20355850

SDG 3 - Ensure healthy lives and promote well-being for all at all ages